Definición
Es una afección causada por la producción anormal de la hormona gastrina. Un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado produce altos niveles de dicha hormona en la sangre.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que usualmente están localizados en la cabeza del páncreas y en el intestino delgado superior. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan sobreproducción de ácido estomacal.
Los altos niveles de ácido conllevan a úlceras múltiples en el estómago y en el intestino delgado. Los pacientes con el síndrome de Zollinger- Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea. El diagnóstico también se sospecha en pacientes asintomáticos que presentan ulceración severa en el estómago y en el intestino delgado.
Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente, de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que comúnmente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos. Casi el 25% de los pacientes con gastrinomas tienen tumores múltiples como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I a menudo tienen tumores en su glándula pituitaria (cerebro) y en sus glándulas paratiroides (cuello), además de tumores en el páncreas.
Síntomas
- Dolor
- Vómitos con sangre (ocasional)
- Diarrea
Signos y exámenes
- El nivel de gastrina es elevado.
- Una prueba de estimulación de secretina es positiva.
- Una prueba de infusión de calcio es positiva.
- Una TC abdominal muestra un tumor (o tumores) en el páncreas o en el duodeno
- Una gammagrafía con octreotida muestra un tumor en el páncreas o en el duodeno
- Una cirugía exploratoria muestra la localización de un tumor
- Una ecografía endoscópica muestra un tumor en el páncreas o en el duodeno
Tratamiento
Un tipo de medicamentos inhibidores de ácido denominados inhibidores de la bomba de protones (como por ejemplo, el omeprazol y el lansoprazol) es ahora la primera opción de tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison. Estos medicamentos reducen significativamente la producción de ácido del estómago y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que brindan alivio al dolor abdominal y a la diarrea.
La extirpación quirúrgica de un gastrinoma único se puede intentar si no existe evidencia de que éste se haya diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado). La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.
Pronóstico
El diagnóstico y la extirpación quirúrgica oportunos del tumor están asociados con una tasa de curación sólo del 20 al 25%. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos inhibidores de ácido son muy efectivos para controlar los síntomas de la sobreproducción de ácidos.
Complicaciones
- Diseminación del tumor hacia otros órganos (más a menudo hacia el hígado y los ganglios linfáticos)
- Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía
- Sangrado o perforación intestinal a partir de úlceras en el estómago o el duodeno
- Pérdida de peso y diarrea severas
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta dolor abdominal severo y persistente, especialmente si está acompañado de diarrea.
REFERENCIAS
MEDLINE. Enciclopedia Médica. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/encyclopedia.html 2006
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